Onfalocele


A Onfalocele é um defeito na parede abdominal, na inserção do cordão umbilical, com herniação de órgãos abdominais. O defeito é caracterizado pela ausência dos músculos abdominais, fáscia e pele e, coberto por uma membrana avascular, forma uma hérnia. O saco herniado é formado por uma camada interna (peritônio) e uma externa (membrana amniótica) e entre as duas existe uma fina camada de geléia de Wharton. A migração das alças intestinais no cordão umbilical ocorre normalmente entre 8 e 12 semanas de gestação e falha no retorno das alças intestinais para a cavidade abdominal resulta na formação de onfalocele.

A embriogênese da onfalocele não é muito bem entendida. Várias teorias foram sugeridas para esclarecer sua origem. Em casos de onfaloceles extensas, nas quais há herniação de fígado e alças intestinais, o defeito pode resultar da interrupção no desenvolvimento dos folhetos laterais e de falha no fechamento da parede, por volta da terceira ou quarta semana de vida embrionária. Porém, nas onfaloceles pequenas, em que somente as alças intestinais estão herniadas, o defeito pode ser resultante de uma falha nos estágios finais de fechamento dos folhetos laterais, secundário à exposição a agentes teratogênicos ou alterações genéticas que predispõem ao desenvolvimento de malformações. Todos os órgãos abdominais podem herniar, sendo mais freqüente a protusão de alças intestinais, estômago e fígado.

(Zack ao nascimento, com uma onfalocele gigante)

Zack nasceu em fevereiro de 2002 com uma onfalocele gigante que continha parte do seu fígado e do seu intestino. O diagnóstico inicial foi realizado ainda na 15ª semana de vida intra-uterina, durante um exame de rotina realizado pela mãe do garoto. Duas horas depois que o bebê nasceu, ele foi levado para o Children's Hospital and Regional Medical Center, em Seattle (EUA). Muitas crianças com onfaloceles gigantes realizam a cirurgia logo após o nascimento, mas os médicos optaram por seguir uma abordagem mais conservadora.

(Pressão da onfalocele com gaze e ataduras)

Os pais de Zack foram orientados a passar um creme bacteriostático na onfalocele do garoto duas vezes por dia. O creme endurecia e protegia a região. Em seguida, o mesmo era envolto em gaze e suportes de espuma. Uma atadura era colocada em torno de seu abdome para empurrar o conteúdo da onfalocele para o lugar em que o mesmo deveria estar. Quando o bebê estava com sete meses e meio de idade, o cirurgião pediátrico decidiu que o abdome dele era grande o suficiente para poder retirar cirurgicamente os músculos juntos e então, a cirurgia foi realizada com sucesso em 23 de Setembro de 2002.

O abdômen de Zack ficou com uma linha de incisão longa que corresponde justamente ao fechamento da onfalocele. O cirurgião criou ainda um umbigo falso que ficou parecendo com um "c", mas que agradou muito os pais do menino.

(Aspecto clínico da onfalocele aos 4 meses)

Agora Zack está com sete anos de idade e leva uma vida normal, assim como qualquer outra criança e desaparecem todas as preocupações que a mãe dele, Mandy, tinha antes de seu nascimento e durante os seus primeiros meses de vida.

(Aspecto clínico da lesão aos 7,5 meses - antes da cirurgia)

(Aspecto aos 10 meses de idade - 2,5 meses após a cirurgia)



Fontes:.

Mustafá AS et al. Onfalocele: Prognóstico Fetal em 51 Casos com Diagnóstico Pré-natal, Revista Brasileira de Ginecologia e Obstetrícia, 23 (1), 2001.

http://nmsutter.homestead.com/zacksomphalocele.html

10 comentários:

  1. :o nossa, achei extraordinário,a secretária daqui de casa tem uma irmã grávida e seu bebê vai nascer com esta doença, ela procurou pesquisar para saber o que acontece, ela e eu ficamos impressionadas!

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  2. janaina aparecida ramos vieira25 de novembro de 2010 11:52

    que maravilhoso resultado foi um milagre,tive um bebe nesse mesmo caso,infelismente o filho não sobreviveu,fico muitooo feliz por essa familia em especial pelos pais que com certeza acredita muito em nosso senhor.janaina

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  3. me interessei mto pelo assunto pesquisa gostaria de saber mas se vcs puderem me manda mas assuntos desses casos no meu e-mail ficarei agradecida...
    alinex_bgi2hotmail.com

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  4. Tenho uma prima que esta gravida, e a criança esta com o mesmo problema, queria saber como foi a reação dos pais, como eles procuraram forças para superar esta doença, e como foi a fé deles? - Fico muito feliz por esta graça divina, e q Deus de muitas saudades para esta familia! beijos - Bárbara Cristina - 16 anos , Vitória - ES.

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  5. O meu caso e muito mais dificil porque me encontro com o mesmo problema mas os medicos dizem que nao e recomndado operar, dizem que e um risco... Eu sou de Angola e meu filho tem 2 anos e a enfalocele tem o tamanho do pulso de um homem com 13 anos... Como posso fazer pra entrar em contactos mas profundos com voces??? espero alguma resposta o meu email:
    edgardjoao@hotmail.com

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  6. Boa tarde
    meu caso é o seguinte minha esposa de 33 semanas, so estava o intestino para fora agora apareceu parte do estomago tambem o caso é de onfalocele, estamos super preocupados e entregamos nas maos do nosso divino Deus, acreditamos muiot que para Deus nada é impossivel, pois ja estavamos tentando ter filhos a 02 anos, quando desistimos ela engravidou, o casao dela era mais dificl pois não poderia engravidar devido alguns cistos, os medico sdisseram que ra impossivel ela engravidar,e por acaso aconteceu, estamos super apreensivos, mas com muita fé em Deus, todos amigos e parentes fazendo uma corrente de fé, e gostaria de mais pesoas orando pela minha filha Andressa que devera nascer no inicio de julho de 13, ja li varios casos positivos e varios negativos, mas temos muita fé em Deus, pois ja ate compramos todo enxoval, inclusive quarto da bebe todo berço, armario, etc.
    teno medo que não vingue a vinda dela ao mundo, pois acredito que minha esposa entrara em depressão e não saberei lidar com isto, portando peço a Deus e todos que de tudo certo.

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    1. Oi como foi,ta td.bem com vcs.posso ter notificaçao do bb.meu email e marcia.helena.0@hotmail.com desculpe por querer noticias e que ficarei muito feliz se tiverem uma boa noticia.Era o qye eu mais queria,p.mim e tds.que estao e passou por esse trauma.fiquem com Deus

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  7. Agora dia 01/06/2014 passei por essa tragedia perdi meu filho Yago,com essa deformaçao.Perdi meu sonho minhas realizaçoes nao me conformo Pedi tanto a Deus pela vida do meu anjo,mas nao consegui hoje to tentando me levantar.Ele nasceu com 39 semanas e com quase 3,00 kg.achei que isso daria alguma chance mas tinha uma civ muito complicada ele viveu por 20 min.Que tristeza meu Deus.Peço p.familias que queiram me passar mais informaçao sobre,eu quero pois nao consigo entender o porque desse problema.Oro por nos maes que temos nossos anjos no reino de Deus que nos de muita força...

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  8. Minha filha hj c 10 anos nasceu c onfalocele gigante,graças a Deus td correu bem na cirurgia q foi no hospital Fernandes Figueiras, agora to tentando a cirurgia plastica p reparar a cicatriz e o umbigo q ela ficou sem o furinho!

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  9. Sou enfermeira, estomaterapeuta no Hospital do Servidor Público de Minas Gerais- IPSEMG. Tive oportunidade de ser solicitada para acompanhar com curativos dois bebês com onfalocele gigante. Um
    tempo de grande envolvimento meu e toda equipe médica e enfermagem do cti infantil. Conseguimos!
    Sentimos felizes com o ótimo resultado, é uma realização profissional e pessoal.
    Sempre tenho esperanças e fé em Deus.
    Myriam Pires
    Enfermeira Estomaterapeuta

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