Onfalocele


A Onfalocele é um defeito na parede abdominal, na inserção do cordão umbilical, com herniação de órgãos abdominais. O defeito é caracterizado pela ausência dos músculos abdominais, fáscia e pele e, coberto por uma membrana avascular, forma uma hérnia. O saco herniado é formado por uma camada interna (peritônio) e uma externa (membrana amniótica) e entre as duas existe uma fina camada de geléia de Wharton. A migração das alças intestinais no cordão umbilical ocorre normalmente entre 8 e 12 semanas de gestação e falha no retorno das alças intestinais para a cavidade abdominal resulta na formação de onfalocele.

A embriogênese da onfalocele não é muito bem entendida. Várias teorias foram sugeridas para esclarecer sua origem. Em casos de onfaloceles extensas, nas quais há herniação de fígado e alças intestinais, o defeito pode resultar da interrupção no desenvolvimento dos folhetos laterais e de falha no fechamento da parede, por volta da terceira ou quarta semana de vida embrionária. Porém, nas onfaloceles pequenas, em que somente as alças intestinais estão herniadas, o defeito pode ser resultante de uma falha nos estágios finais de fechamento dos folhetos laterais, secundário à exposição a agentes teratogênicos ou alterações genéticas que predispõem ao desenvolvimento de malformações. Todos os órgãos abdominais podem herniar, sendo mais freqüente a protusão de alças intestinais, estômago e fígado.

(Zack ao nascimento, com uma onfalocele gigante)

Zack nasceu em fevereiro de 2002 com uma onfalocele gigante que continha parte do seu fígado e do seu intestino. O diagnóstico inicial foi realizado ainda na 15ª semana de vida intra-uterina, durante um exame de rotina realizado pela mãe do garoto. Duas horas depois que o bebê nasceu, ele foi levado para o Children's Hospital and Regional Medical Center, em Seattle (EUA). Muitas crianças com onfaloceles gigantes realizam a cirurgia logo após o nascimento, mas os médicos optaram por seguir uma abordagem mais conservadora.

(Pressão da onfalocele com gaze e ataduras)

Os pais de Zack foram orientados a passar um creme bacteriostático na onfalocele do garoto duas vezes por dia. O creme endurecia e protegia a região. Em seguida, o mesmo era envolto em gaze e suportes de espuma. Uma atadura era colocada em torno de seu abdome para empurrar o conteúdo da onfalocele para o lugar em que o mesmo deveria estar. Quando o bebê estava com sete meses e meio de idade, o cirurgião pediátrico decidiu que o abdome dele era grande o suficiente para poder retirar cirurgicamente os músculos juntos e então, a cirurgia foi realizada com sucesso em 23 de Setembro de 2002.

O abdômen de Zack ficou com uma linha de incisão longa que corresponde justamente ao fechamento da onfalocele. O cirurgião criou ainda um umbigo falso que ficou parecendo com um "c", mas que agradou muito os pais do menino.

(Aspecto clínico da onfalocele aos 4 meses)

Agora Zack está com sete anos de idade e leva uma vida normal, assim como qualquer outra criança e desaparecem todas as preocupações que a mãe dele, Mandy, tinha antes de seu nascimento e durante os seus primeiros meses de vida.

(Aspecto clínico da lesão aos 7,5 meses - antes da cirurgia)

(Aspecto aos 10 meses de idade - 2,5 meses após a cirurgia)



Fontes:.

Mustafá AS et al. Onfalocele: Prognóstico Fetal em 51 Casos com Diagnóstico Pré-natal, Revista Brasileira de Ginecologia e Obstetrícia, 23 (1), 2001.

http://nmsutter.homestead.com/zacksomphalocele.html